白血球超過一萬一

 

我們血循環(huán)裏的白血球，正常值4000到11000，超出了這個范圍就叫做白血球過多，這個現(xiàn)象多半起因于成熟的中性白血球超多，偶然也可以因?yàn)榱馨颓颍纫良t白血球、單核球超多肇致，當(dāng)然也可以肇因于嗜堿白血球颷漲，后者非常少見，筆者在醫(yī)學(xué)院就讀的那段日子裏，腦子裏只有這樣個概念，患友血循環(huán)裏，每單位的白血球數(shù)五萬以上，兇多吉少，鐵定患上了血癌，后來才曉得，有個叫類白血病反應(yīng)(leukemoid reaction)也會讓白血球颷高至五萬以上，這種嚇人一跳的讀數(shù)，多半發(fā)生在很利害的炎癥，近日來有這么兩位先生小姐上門求診，血循環(huán)裏就是有高人一等的白血球數(shù)，遍查全無炎癥，教人費(fèi)解到底怎么來著了的，且讓筆者細(xì)說從頭。

 

白血球颷高的原因，大別兩大類型，第一大類型戲稱為假性白血球高漲，形成這個假性白血球高漲的因素，有下列數(shù)種，分述如后，也有起因于骨髓違和或先天遺傳疾病，讓筆者給個位看官娓娓道來

 

一、計(jì)數(shù)器因素

 

(1)血小板成叢，讓計(jì)數(shù)器傻眼，那是因?yàn)槭軝z的血液標(biāo)本裏，加入的抗凝劑過少，那個自動分析儀，把成叢的血小板也計(jì)算到機(jī)器裏面去，讀數(shù)就成了天文數(shù)字，比高標(biāo)準(zhǔn)高出10﹪，機(jī)器吐出來的報(bào)告，血小板的讀數(shù)奇少，也就不難理解的啦，臨床醫(yī)師戲稱之為假性白血球過多癥，我們周邊的友人，約每千人有那么一位先生小姐，他們有個毛病叫做EDTA-dependent agglutinins，全身舒舒泰泰，就只有白血球的讀數(shù)高出那么10﹪，也是因?yàn)榭鼓襟E失控之故。

 

(2)患上了冷凝球蛋白血癥(cryoglobulinemia)的患友，他們的血液標(biāo)本送入到自動儀去測量，要是機(jī)器裏的溫度在攝氏30度以下，吐出來的數(shù)字，白血球讀數(shù)有可能颷高到五萬，血小板讀數(shù)也比正常值多出了兩倍，那是因?yàn)橛?jì)機(jī)器把冷凝球蛋白粒子，全算作白血球和血小板，把機(jī)器的溫度調(diào)至30以上，再次測量，就沒有這個現(xiàn)象。

 

二、血循環(huán)裏的多核球多多，病因不清楚的幾個毛病

 

(1)正染色體顯性遺傳，引致血循環(huán)裏有過量的多核白血球 (參考文獻(xiàn)Herring, WB, Am J Med 1974;56:729)，這個毛病非常罕見，遍搜全世界的案例，只發(fā)現(xiàn)到有那么兩個家族裏共8位患友，他們的血循環(huán)裏，白血球讀數(shù)高達(dá)2－10萬，他們的多核球功能正常，極少讓患友因之而發(fā)生細(xì)菌感染，代表白血球成熟程度的兩個標(biāo)記，CD18和CD11d，也沒有異樣的變化(CD是cluster designation的簡寫，中譯有難度，意為細(xì)胞串命名法)，他們的血清裏，堿性磷酸酶也許有很高的讀數(shù)，代表骨髓也受到影響，他們的頭顱骨左右兩邊板樟分得比較開，脾臟變得很大，大多數(shù)的患友都需要接受脾臟切除，他們的血小板有失能之虞，有續(xù)發(fā)大出血的疑慮。

 

(2)慢性多核球過多是一個尚未完全了解的疾病，患友們的白血球讀數(shù)高達(dá)11000，甚至有到40000，叫臨床醫(yī)師大吃一驚，他們除了偶而合併血小板多出了那么一些些之外，其馀的實(shí)驗(yàn)診斷數(shù)據(jù)，全都正常，堿性磷酸酶的檢測，也是落在正常范圍裏，甚至骨髓的檢驗(yàn)，也沒有異常的現(xiàn)象，這一個族群的先生小姐，被跟查長達(dá)20多年，健康如常，叫教臨床醫(yī)師們一頭霧水。

 

(3)披加核破格病(Pelger-Huet anomaly)系一個顯性遺傳疾病，讓抗板屬系B類受體發(fā)生了突變，患友們血循環(huán)裏的多核白血球形態(tài)大變，外觀如女性朋友的胸衣，這種白血球有正常的功能，還有個很有趣的現(xiàn)象，要是患友多天沒吃含維生素B12或葉酸的食物，誘發(fā)這兩個維生素失衡，再次檢測患友血液抹片標(biāo)本，嚇然發(fā)現(xiàn)多核白血球的形狀，從兩團(tuán)變成多葉，和正常的多核白血球的造型相似，一但補(bǔ)足上述的兩個維生素，患友的多核白血球，又再次變成了兩葉，原因費(fèi)解，這個類群的患友，通常沒有其他異常，也不會有其他的癥狀和征兆，偶有散在的病例報(bào)導(dǎo)，併有肌肉營養(yǎng)失調(diào)，續(xù)發(fā)肌肉萎縮 (參考文獻(xiàn)Schneiderman, LJ, Am J Med 1969;46:380)，少數(shù)患友，因著身體其他違和而接受秋水仙素或磺胺藥如Sulfonamides之后，血循環(huán)裏的多核球會變成兩葉，戲稱為假性披加核細(xì)胞 (參考文獻(xiàn)Dorr, AD, N Engl J Med 1959;261:742)，此外在發(fā)炎，急慢性骨髓性白血病，骨髓纖維化，以及骨髓發(fā)育不良癥群，也有類似的現(xiàn)象。

 

三、骨髓違和患友，血循環(huán)裏有高量的白血球

 

(1)慢性骨髓性白血病(Chronic myelogenous leukemia，簡稱CML)，患友血循環(huán)裏的白血球讀數(shù)高達(dá)兩萬以上，甚至可達(dá)十萬之譜，病因不明，有認(rèn)為肇因于幅射線，廣島長崎兩地區(qū)，災(zāi)后馀生的居民，罹患上慢性骨髓性白血病的人口，較其他區(qū)域高出2.5－4倍，也有臨床醫(yī)師以為藥物，病毒的感染是這個毛病的禍根，由于患友的血循環(huán)裏多出了一個名叫費(fèi)軔刃仕立的染色體，無法排除是不是基因遺傳惹出來的禍，還有個奇怪的現(xiàn)象，這一個類群患友的白血球裏，堿性磷酸酶這個酵素的濃度非常的低，這個特點(diǎn)，能協(xié)助臨床醫(yī)師們確診。

 

(2)真性紅血球細(xì)胞增多癥(Polycythemia vera)那是一個上了年紀(jì)的人得的病，這一個族群的患友，不知道是何因由，骨髓制造過多的血液細(xì)胞、包括紅血球、白血球和血小板，血小板過多，血塊凝集的機(jī)會提高，引起中風(fēng)和心臟病，放血治療能減低血液的黏稠度，也有用化療抑制骨髓制造血液的速度。

 

(3)病因不明之骨髓化生(agnogenic myeloid metaplasia)又名叫骨髓纖維化(myelofibrosis)，患友的血液循環(huán)有很高量的多核白血球，但是費(fèi)勒刃仕立染色體卻缺虞，這一個特點(diǎn)，協(xié)助臨床醫(yī)師們作鑑別診斷。

 

(4)原發(fā)性血小板增多(Thrombocythemia)是半百耆老的痛，病因到如今仍是個謎，患友的血液循環(huán)裏的巨核白血球和血小板超高，形成血栓，續(xù)發(fā)皮膚、鼻子、牙齦、胃腸道出血和半身不遂，甚致往生。

 

(5)家族性骨髓增性疾病(familial myeloproliferative disease)只見于兒童，患童們肝脾腫大、貧血，白血球讀數(shù)奇眾，生長遲緩，直到目前仍未找尋著那一個遺傳基因失調(diào)，這一個族群的兒童容易夭折，只有少數(shù)茍延殘喘。

 

四、遺傳疾病肇致白血球讀數(shù)有夠高漲

 

(1)先天異常併合白血病樣反應(yīng)(Congenital anomailes and leukemoid reaction)這個病，患友除了白血球讀數(shù)颷高之外，還有無巨核細(xì)胞的血小板過低癥(amegakaryocytic thrombocytopenia)，心臟四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot)，是一種常見的發(fā)紺型先天性心臟畸形，其四個主要缺陷為漏斗形肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈移位及右心室肥大，右位心(dextrocardia)等，他們的腳趾發(fā)育不全，經(jīng)常拿不穩(wěn)重心 (參考文獻(xiàn)Dignan,PS, J Pediatr 1967;70:561)。

 

(2)唐氏病(Down syndrome)的起因系第21對染色體發(fā)生了差錯，患童常常因?yàn)槭艿搅梭@嚇突發(fā)白血病樣反應(yīng)，機(jī)轉(zhuǎn)不明，屢讓臨床醫(yī)師頭痛如何與急性白血病和慢性骨髓性白血病鑑別。

 

(3)白血球附著力不足病(Leukocyte adhieslon deficllency)，患童的白血球讀數(shù)都很高，他們出生之后，臍帶老是黏在肚子眼上，就是不容易掉落下來，這個病理變化增加發(fā)炎的機(jī)會，這是一個非常罕見的疾病，又分為一型和二型兩大類，那是白血球裏有異樣的缺陷，影響到了它們的正常功能。

 

(4)家族性自發(fā)冷凝炎癥群(Familial cold autoimflammatory syndrome)，它有兩個別名，一個叫做家族性冷凝蕁痲疹(familial cold urticaria)，另外一個名字叫毛疴魏癥群(Muckle Wells syndrome)，這個毛病也是一個非常罕見的疾病，致病原因，據(jù)研究結(jié)果，認(rèn)為基因裏一個叫做冷凝比林(Cryopyrin)的蛋白質(zhì)在改碼的時候，發(fā)生了突變，這個冷凝比林功能是管控白血球的集結(jié)與凋亡，患友一到了冬天的時候，只要接觸到冷空氣，他們會感到肌肉、皮膚莫名其妙地疼痛起來，伴有高燒和白血球增加，讀數(shù)有高達(dá)三萬之譜，全身皮膚有蕁蔴疹和結(jié)膜炎。

 

許多臨床醫(yī)師只知道白血球讀數(shù)高出正常范圍，不是發(fā)炎發(fā)燒細(xì)菌入侵，就是患上了要命的白血病，殊不知白血球過高的誘因還有那么許多，就中不乏尚未完全了解的領(lǐng)域，還在等待后起之秀，契而不舍地繼續(xù)研究。